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  • 戚晓昆:前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识解读丨CSC2019
  •   前庭性偏头痛(VM)以反复发作的头晕、眩晕症候为主,临床上常见却极易误诊,涉及多个学科。在中国脑卒中大会2019暨第九届全国心脑血管病论坛“脑心同治学科合作论坛” 分论坛上,来自解放军总医院第六医学中经内科的戚晓昆教授对前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识进行了精彩地解读。

      1917年,Boenheim首次提出“vestibular migraine”,即VM概念。既往VM多被称为“偏头痛相关性眩晕/头晕”“偏头痛相关性前庭病”“偏头痛性眩晕”“ 良性复发性眩晕” 。直到2012年,国际Barany协会和国际头痛协会共同制定和发表了统一的概念“前庭性偏头痛”及其诊断标准。到2019年,中国卒中学会卒中与眩晕分会与中国医师协会神经内科医师分会眩晕专业委员会组织多学科专家进行多次讨论,制定《2019前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识》。其中对VM进行定义:

      ➤专家共识一:VM是临床上常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴有恶心、,伴或不伴头痛症候的一种可以诊断的疾病体。

      一项关于23915例头晕患者病因分析的研究,病因排在前4位的分别为良性阵发性头晕、功能性头晕、中枢前庭性眩晕/头晕及前庭性偏头痛。戚教授团队对神经内科门诊367例有眩晕主诉患者的病因分析结果显示,排在前3位的为良性阵发性头晕、后循环缺血(PCI)、前庭性偏头痛。

      关于VM患病率调查研究显示,人群VM整体患病率高达1%;流行病学调查显示,25%偏头痛患者出现眩晕。多项研究表明VM误诊率及漏诊率高,最高可高达80%,约14.5%神经科医生从未诊治过VM;19%耳科医生从未诊治过VM。

      VM是反复发作性眩晕的常见疾病之一,在眩晕相关疾病中居第3位。由于对其认识不足,VM患病率被严重低估。VM可发生于任何年龄,其男女比例为1:1.5~1:5,女性更多见。国内尚无VM流行病学调查数据,目前的一些数据显示VM是继良性阵发性性眩晕(BPPV)之后,导致复发性眩晕的第2大常见病因。

      ➤ 专家共识二:VM是反复发作性眩晕的常见疾病之一,其中以中年女性更多见。随着对VM认识和诊断水平的提高,在眩晕相关疾病中VM识别率会大大增加。

      VM发病机制尚不完全清楚。目前有以下几种主要:皮质扩布、神经递质异常、三叉神经。血管功能异常、离子通道缺陷、中枢信号整合异常及遗传基因异常等。

      ➤ 专家共识三:VM的发病机制并不完全清楚,涉及多种理论,有家族聚集发病倾向。部分女性患者在更年期阶段出现的偏头痛向VM发作的转变或与内分泌激素水平变化相关。

      VM的前庭症状主要为发作性的自发性眩晕,包括内部眩晕(自身运动错觉)及外部眩晕(视物旋转或漂浮错觉);其次为头动诱发或诱发性眩晕或不稳,为数不少的病人也可表现姿势性不稳,部分病人可表现为视觉性眩晕或头晕,另有病人表现为头部活动诱发的头晕伴恶心。尽管某次发作可能不一定同时出现2种以上形式的前庭症状,但在其整个病程中,VM病人通常会经历上述几种不同形式的前庭症状,这与BPPV或梅尼埃病(MD)等疾病显著不同,后者的发作多为单一形式。

      不同的VM病人,前庭症状的持续时间可能会存在较大的差别,多数发作时间为数分钟到数小时,很少超过72小时。每次发作时间少于5分钟、小于1小时以及24小时的比率,分别约占18%~23%,21.8%~34%,21%~49%。每次发作时间超过1天的比率,不同研究之间的差别较大,早年Neuhauser等的单中心研究报道接近30%,新近的多中心研究报道为7%左右。与BPPV有所不同,VM病人性眩晕单次发作的持续时间一般稍长,但也有少数病人单次发作的时间小于1分钟。

      ➤ 专家共识四:VM以眩晕/头晕为主要表现,其首发症状发生的平均年龄较偏头痛为晚。应注意不同的VM患者其临床表现会有差异,同一患者在不同的年龄段或不同的发作期表现也会不同。需熟悉VM多变的临床症候及可能出现的共病情况。对于门诊、急诊以头晕/眩晕症候为主诉的中老年患者,也应特别注意患者既往偏头痛发作或头痛史的询问。特别强调对患者有/无家族性偏头痛史和VM史的询问。

      VM缺乏性体征。在VM发作期,可出现短暂性平衡障碍、各种类型的眼球震颤、一过性视野缺损等体征,此种眼震与前庭外周性异常、前庭中枢性异常或混合性异常眼震无显著区别。在VM发作间期也可见前庭功能障碍,凝视诱发性眼震、中枢性性眼震、自发性眼震、单侧前庭功能减退以及前庭眼反射失败等。

      大约10%~20%VM患者前庭功能检测可发现单侧前庭功能减退。在眩晕发作期,部分患者有听力下降的主观感受,但多数听力学检查无明显听力损伤的,少数患者可有轻度听力损害。前庭检查可发现中枢性、外周性和混合性眼震,提示VM影响前庭外周或中枢功能。部分患者冷热试验可出现半规管轻瘫和优势偏向。推测半规管功能可能受影响。视频头脉冲试验仅能在11%~15%的VM患者发现异常。前庭肌源性诱发电位检查可发现内耳结构异常所致的眩晕,但无性。一些小样本临床研究报道VM患者的MRI液体衰减反转恢复序列(FLAIR像)见皮质下脑白质、半卵圆中心点状白质高信号(WMHs)(不应当做腔隙性梗死灶),提示VM患者可有头颅MRI影像改变。

      ➤ 专家共识五:VM缺乏神经系统性定位体征,发作期和发作间期可出现一过性体征,应注意捕捉并及时随访。

      ➤ 专家共识六:VM的影像学和其他相应辅助检查虽无性,但对于相关疾病的鉴别诊断是必要的。

      ➤ 专家共识七:VM的诊断标准要求≥5次中重度的前庭症状发作,突出强调的是前庭症状的多次反复发作,但“≥5次”的标准缺少统计学数据。对于有明确偏头痛家族史或既往有偏头痛史的首次前庭性眩晕发作者,应注意VM的诊断与鉴别。掌握VM诊断与鉴别诊断流程图有助于复发性头晕/眩晕的病因判断。

      1. 发作期治疗:发作期的治疗原则是针对眩晕、等前庭症状进行对症治疗,包括选用曲坦类药物和前庭剂,可酌情给予镇静剂。

      2. 发作间期治疗:发作间期用药可参照偏头痛治疗原则,依据患者头痛、眩晕/头晕等临床症候的发作频率、持续时间、严重程度、对生活质量的影响等,综合考虑预防性药物治疗。

      3. VM的中医治疗:VM从症状学角度属中医“风眩”“眩晕”“头风”“偏头痛”范畴,本病病位在头窍,病因有外感和内伤两端。

      仅有22%~38.5%VM病人的眩晕持续时间为5~60分钟。1/3 VM病人在每次眩晕发作时伴有头痛,但头痛与眩晕发作的先后顺序不固定。超过60%脑干先兆偏头痛病人有眩晕症状,但是脑干先兆偏头痛需首先满足先兆性偏头痛的诊断,再同时合并至少两个脑干症状。

      在亚洲人群中,VM病人出现视觉先兆的比例在10%以下,目前没有研究提示VM病人在发作时合并发生构音障碍、复视、双侧视觉症状、双侧感觉障碍、意识水平下降或听觉过敏。脑干先兆偏头痛的患病率低。来自丹麦的人群调查结果显示,脑干先兆偏头痛仅占先兆性偏头痛的10%。另外亚洲人群先兆性偏头痛的病人比例远低于欧美,因此脑干先兆偏头痛的诊断应该更为谨慎。

      为临床常见诊断,发病年龄多在60岁以上,男女无性别差异。60岁以上伴有多种血管因素的眩晕病人应小脑或脑干卒中。大多数脑干和小脑病变常伴随有中枢神经系统症状和体征,如单侧肢体无力或,复视,构音障碍,饮水呛咳等。而部分小梗死灶仅表现为孤立性眩晕,可进行床旁HINTS检查(甩头-凝视眼震-眼偏斜)联合影像学检查(MRI平扫+DWI)明确病因。

      对老年眩晕病人,长期的偏头痛病史有助于两者鉴别,VM病人核心症状发作时间不超过72小时,一旦超过72小时,应后循环卒中必要时可进行相关的影像检查,排除责任血管的病变。

      RCVS多在产后或应用缩血管药物后出现(60%),发病年龄多为20-25岁;多次严重的双侧、搏动性、雷击样头痛(94%);平均持续时间为1周,可自发性,也可诱发;RCVS的特征一直为短期血管收缩病变,1-3个月内缓解。文章马伊琾度假

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